planet-swap.com

Hemofilia adalah gangguan genetik yang jarang berlaku di mana terdapat gangguan pembekuan darah. Ini bermaksud, apabila seseorang yang menderita hemofilia mengalami luka terbuka, luka akan lebih lama untuk ditutup dan kering. Pesakit dengan hemofilia juga sering mengalami pendarahan dalaman, disebabkan oleh kesan seperti lutut, pergelangan kaki, dan siku.

Bagi orang normal tanpa hemofilia, kesan seperti ini hanya mengakibatkan lebam. Tetapi ia adalah kisah yang berbeza untuk orang yang menderita hemofilia. Pendarahan dalaman boleh menyebabkan gejala seperti bengkak, kemerahan dan bahkan kecacatan jika gangguan pembekuan tidak diubati.

Di dalam darah, terdapat komponen protein tertentu yang berfungsi sebagai faktor pembekuan darah. Protein ini membantu darah membeku ketika berlaku kecederaan. Pada hemofilia, tidak ada atau hanya beberapa faktor pembekuan ini.

Menurut Yayasan Hemofilia Nasional, hemofilia terbahagi kepada beberapa jenis berdasarkan jenis protein faktor pembekuan yang kekurangannya. 3 jenis hemofilia adalah jenis A, B, dan C. Dipetik dari Hempophilia News Today, ini adalah pelbagai jenis hemofilia.

Baca juga: Hemofilia, penyakit langka yang dihidapi oleh Lay EXO

Hemofilia Jenis A

Hemofilia A adalah keadaan genetik yang disebabkan oleh ketiadaan faktor pembekuan protein VIII. Hemofilia A adalah penyakit keturunan, tetapi dalam beberapa kes juga boleh disebabkan oleh mutasi genetik. Penyakit ini boleh menyerang sesiapa sahaja. Ini adalah hemofilia yang paling biasa, dan separuh daripada orang dengan hemofilia A mengalami keadaan yang teruk akibat penyakit ini.

Hemofilia A terbahagi kepada tahap atau darjah ringan, sederhana, dan teruk. Ketiganya dibezakan mengikut bilangan nisbah faktor pembekuan VIII dalam darah. Hemofilia A ringan mempunyai 6-49 peratus, hemofilia A sederhana mempunyai 1-5 persen, sementara hemofilia A teruk mempunyai faktor VIII kurang dari 1 persen.

Orang dengan hemofilia A mengalami pendarahan yang lebih lama apabila cedera, baik secara dalaman dan luaran. Namun, pendarahan berat dan berpanjangan biasanya hanya terjadi jika penghidapnya mengalami kemalangan, trauma, dan pembedahan serius. Oleh itu, penyakit ini biasanya hanya dapat dikesan setelah pesakit mengalami pendarahan yang berpanjangan, disebabkan oleh salah satu dari tiga keadaan tersebut. Wanita dengan hemofilia A sering mengalami haid berat dan pendarahan berlebihan setelah melahirkan.

Orang dengan hemofilia ringan juga cenderung kerap berdarah setelah mengalami kecederaan. Dalam kes yang teruk, penderita hemofilia A mungkin mengalami pendarahan tiba-tiba pada sendi dan otot. Hemofilia A mesti didiagnosis dan dirawat dengan tepat. Sejumlah ujian juga dilakukan untuk menilai kemampuan pembekuan darah pesakit dan berapa lama ia berfungsi. Ujian faktor pembekuan darah juga dilakukan untuk menentukan jenis hemofilia dan keparahannya.

Rawatan utama untuk hemofilia A tertumpu pada penggantian faktor VIII. Di negara maju, pesakit dengan hemofilia A yang teruk secara rutin menerima penggantian faktor pembekuan VIII sebagai langkah pencegahan atau profilaksis, sehingga mencegah pendarahan berlebihan. Di Indonesia, penggantian faktor pembekuan hanya terjadi ketika terjadi kecederaan, mengingat harganya cukup mahal.

Baca juga: Jenis Gangguan Darah yang Perlu Anda Perhatikan!

Hemofilia Jenis B

Hemofilia B adalah penyakit genetik yang disebabkan oleh kekurangan atau ketiadaan protein faktor pembekuan IX sepenuhnya. Sama seperti hemofilia jenis A, hemofilia jenis B juga merupakan penyakit keturunan, tetapi juga boleh disebabkan oleh mutasi genetik. Hemofilia jenis ini boleh menyerang sesiapa sahaja, tetapi 4 kali lebih jarang daripada hemofilia A. Secara umum, keparahan dan gejala hemofilia B adalah sama dengan hemofilia A. Seperti hemofilia A, hemofilia B hanya dapat didiagnosis setelah beberapa ujian . Jenis ujian juga sama. Pada hemofilia B, rawatan terutamanya tertumpu pada faktor pembekuan protein IX. Kes hemofilia B yang teruk juga hanya dapat diatasi dengan rawatan profilaksis.

Hemofilia Jenis C

Hemofilia jenis C adalah penyakit genetik yang disebabkan oleh kekurangan atau ketiadaan lengkap protein XI faktor pembekuan. Pada mulanya, penyakit ini ditemukan pada tahun 1953, pada seorang pasien yang mengalami pendarahan yang besar setelah pencabutan gigi.

Hemofilia C adalah jenis hemofilia yang paling jarang, dianggarkan hanya terdapat pada 1 dari setiap 100,000 orang. Secara amnya, hemofilia jenis C dijumpai ketika pesakit mengalami mimisan dan pendarahan setelah pencabutan gigi. Ramai wanita tidak menyedari bahawa mereka mempunyai hemofilia jenis C sehingga mereka mengalami masalah berat atau pendarahan selepas bersalin. Walau bagaimanapun, pada hemofilia jenis C, jarang berlaku pendarahan ke otot dan sendi.

Untuk mendiagnosis hemofilia C, doktor anda akan memerintahkan ujian masa pendarahan, ujian fungsi platelet, masa prothrombin (PT), dan ujian masa pengaktifan separa tromboplastin (aPTT).

Baca juga: Kanser Darah Bukan Hanya Leukemia, Anda Tahu!

Seperti yang dijelaskan di atas, hemofilia terbahagi kepada 3 jenis yang disesuaikan dengan jenis protein faktor pembekuan yang kurang atau sama sekali tidak ada. Penyakit ini juga merupakan kelainan genetik yang ditularkan melalui keturunan. Sekiranya anda mempunyai simptom seperti luka dalaman misteri yang kerap atau jika anda mempunyai luka yang memerlukan waktu lama untuk kering, berjumpa doktor dengan segera. (UH / AY)